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Epidemiologia - Indicazioni per pazienti
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Categorie di indicazioni Cat. ASFA Indicazioni Maschi Femmine Tot
Neurologia Encefalite Limbica (con anticorpi anti-canale del potassio) 5 8 13
Miastenia Sieronegativa (senza anticorpi anti-AChR e anti-MUSK) 6 6 12
2 Encefalomielite acuta disseminata (ADEM) 16 11 27
3 Sclerosi multipla progressiva 29 59 88
1 Poliradicoloneuropatia infiammatoria cronica demielinizzante (CIDP) 123 63 186
3 Polineuropatia infiammatoria acuta demielinizzante (Sindrome di G. Barreè) dopo terapia con IVIG 5 3 8
Amiloidosi 2 1 3
Polineuropatia con anticorpi ANTI-MAG 39 14 53
2 Sclerosi multipla/acuta 2 7 9
Ganglionopatia autoimmune acquisita associata ad Ab anti AChR ganglionare 1 0 1
2 Malattia di Refsum 1 0 1
3 Sclerosi multipla/acuta non responsiva a steroidi 8 8 16
Encefalite associata a anticorpi anti NMDA 2 1 3
1 Miastenia grave/preparazione per timectomia 218 302 520
Neuropatie periferiche non specificate 9 3 12
Neuromielite ottica di Devic/recidiva 10 43 53
1 Miastenia grave/moderata severa 25 55 80
3 Neuromielite ottica di Devic/mantenimento 0 1 1
2 Sindrome Miasteniforme di Lambert Eaton 3 3 6
3 Encefalomielite 4 4 8
Infiammazione acuta SNC 2 4 6
1 Polineuropatia infiammatoria acuta demielinizzante (Sindrome di Guillain Barre') 343 199 542
Altre malattie neurologiche 27 39 66
3 Degenerazione Cerebellare 4 6 10
2 Neuromielite ottica di Devic/acuta 2 3 5
Neuromiotonia acquisita (con anticorpi anti-canale del potassio) 1 0 1
Neuromiotonia acquisita 5 0 5
Sclerosi Laterale Amiotrofica 3 5 8
1 Polineuropatia infiammatoria cronica con IgG monoclonali(IgG,IgA,IgM) 40 16 56
3 Opsoclono-Mioclono 1 0 1
1 Corea di Sydenham 1 0 1
3 Encefalite di Rasmussen 0 2 2
Polineuropatia infiammatoria cronica senza IgG monoclonali 37 24 61
Encefalite Limbica 7 5 12
Sindrome di Miller Fischer 26 16 42
Polineuropatia con aticorpi ANTI-GM1 1 1 2
3 Stiff person syndrome 1 0 1
Subtotale 1009 912 1921
Ematologia Anemia emolitica autoimmune 16 22 38
2 Trombocitosi sintomatica 1 5 6
3 Drepanocitosi non acuta-prevenzione delle crisi vaso occlusive 16 13 29
1 Mieloma multiplo / Sindrome da iperviscosità 139 84 223
1 Policitemia vera 43 16 59
1 Emocromatosi ereditaria 5 0 5
3 Poliglobulia/eritrocitosi secondaria 216 38 254
3 Trombocitosi-profolassi 21 14 35
1 Porpora trombotica trombocitopenica 129 256 385
Sindrome uremico-emolitica tipica 19 39 58
Altre emopatie maligne con Ig monoclinali 3 7 10
Aplasia Midollare 0 3 3
3 Leucocitosi/proflilassi 40 20 60
Neutropenia 0 1 1
1 Associate a farmaci/ticlopidina 1 0 1
2 Sindrome uremico-emolitica atipica/complement factor gene mutations 11 14 25
Ig + Altre manifestazioni cliniche o metaboliche 1 3 4
Porpora trombocitopenica idiopatica 11 19 30
1 Sindrome uremico-emolitica atipica/factor H autoantibodies 1 1 2
3 Associate a farmaci/ciclosporina-tacrolimus 1 0 1
Emofilia con inibitori della coagulazione 1 0 1
3 Sindrome uremico-emolitica tipica/streptococus pneumoniae 1 0 1
2 Mieloma /cast nephropaty 3 6 9
3 Associate a trapianto di cellule staminali ematopoietiche 0 1 1
Incompatibilità ABO in corso di allotrapianto 25 19 44
2 Sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi catastrofica 6 8 14
3 Incompatibilità materno-fetale 0 5 5
Altre malattie ematologiche 128 54 182
2 Drepanocitosi non acuta-profilassi dello stroke 96 80 176
1 Macroglobulinemia Waldestrom (Sindrome da iperviscosità) 75 44 119
3 Porpora post-trasfusionale 1 0 1
1 Leucocitosi/leucostasi 5 4 9
2 Drepanocitosi acuta-sindrome toracica 3 3 6
Leucemia linfoide cronica 0 1 1
Crisi emolitica post trasfusionale 3 3 6
Subtotale 1021 783 1804
Nefrologia Glomerulonefrite primitive non specificate 14 17 31
1 GNRP ANCA associata-granulomatosi di Wegener-danno renale grave /dialisi dipendente e/o emorragia alveolare 4 3 7
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (non ANCA)/depositi immuni mesangiali-parietali 30 27 57
1 Recidiva di glomerulosclerosi focale e segmentale in rene trapiantato 18 9 27
Amiloidosi 4 1 5
1 Glomerulosclerosi focale e segmentale in rene trapiantato 0 1 1
Glomerulopatie secondarie non specificate/progressione rapida o s.nefrosica 1 1 2
Glomerulopatia da trapianto renale 32 8 40
Recidiva di glomerulonefrite primitiva-rapida progressione 5 2 7
Altre glomerulopatie 9 8 17
Preparazione al trapianto di soggetti iperimmuni 0 3 3
Glomerulonefrite mesangiale proliferativa non IgA 2 2 4
Prevenzione della recidiva di glomerulosclerosi focale e segmentale 3 4 7
Glomerulonefrite membranoproliferativa tipo 2-carenza farrori del complemento 1 0 1
1 Sindrome di Goodpasture con emorragia alveolare 0 1 1
Glomerulonefrite di nuova insorgenza-RPGN/danno renale severo 3 0 3
Glomerulonefrite mesangiale proliferativa pura 0 1 1
3 Glomerulonefrite a depositi mesangiali IgA-rapida progressione 6 6 12
3 GNRP ANCA associata-vasculite limitata renale-danno renale lieve moderato 23 19 42
2 GNMP crioglobulinemica 2 1 3
Glomerulosclerosi focale e segmentale con s. nefrosica 36 32 68
Glomerulonefrite membranosa 13 2 15
3 Sindrome di Goodpasture dialisi dipendente 15 16 31
2 Malattia a catene leggere-danno severo funzione renale 4 6 10
GN lupica-rapidamente progressiva 0 3 3
3 Glomerulonefrite membranoproliferativa a rapida progressione-crescents 12 7 19
Ialinosi focale 1 0 1
Subtotale 238 180 418
Dermatologia Pemfigo bolloso 2 10 12
Sindrome di Sezary 1 2 3
Altre malattie dermatologiche 13 6 19
3 Pemfigo volgare 5 8 13
3 Psoriasi 5 1 6
Porfirie 3 1 4
Subtotale 29 28 57
Vasculiti e malattie sistemiche 3 Sclerodermia 20 47 67
1 Crioglobulinemia severa/sintomatica HCV positiva 23 49 72
3 Porpora di Schoenlein Henoch/manifestazioni extra renali 1 0 1
Periartrite / Poliarterite nodosa 2 2 4
Malattia di Churg e Strauss 3 4 7
1 Crioglobulinemia severa/sintomatica HCV negativa 9 8 17
Micropoliangioite 2 3 5
3 Granulomatosi di Wegener 40 26 66
Vasculiti anca correlate 29 34 63
Vasculiti o malattie reumatiche non specificate 10 21 31
Malattia di Bechet 2 0 2
Vasculiti non specificate 17 20 37
2 Sindrome da anticorpi antifosfolipidi in gravidanza 1 2 3
Artrite Reumatoide 9 23 32
3 Porpora di Schoenlein Henoch/glomerulonefrite 0 2 2
Malattie reumatiche non specificate 0 1 1
Dermatopolimiosite 12 18 30
Sindrome catastrofica da antifosfolipidi 5 18 23
Porpora reumatoide 2 1 3
Crioglobulinemia Tipo 1-2-3 97 136 233
2 Lupus erimatoso sistemico-forma severa 21 136 157
Malattia da siero 1 0 1
Subtotale 306 551 857
Endocrinologia - Metabolismo Ipercolesterolemia in portatore di trapianto renale 1 0 1
Ipercolesterolemia in sottoposi a By-Pass A-C o ACPT refrattaria a terapia 6 3 9
Altre Iperlipoproteinemia ed Ipertrigliceridemia 6 9 15
1 Ipercolesterolemia familiare omozigote 34 26 60
Ipercolesterolemia nelle malattie della tiroide refrattaria a terapia 1 1 2
Ipercolesterolemia familiare autosomica recessiva 35 23 58
3 Ipertiroidismo / Tireotossicosi 4 9 13
2 Ipercolesterolemia familiare eterozigote refrattaria a terapia 73 40 113
Ipercolesterolemia iatrogena 1 0 1
Ipercolesterolemia familiare eterozigote con alterazione strutturale della APO B 2 2 4
Diabete 2 1 3
Ipercolesterolemia familiare doppio eterozigote o compound 7 9 16
Ipertrigliceridemia familiare (Tipo IV) 5 1 6
2 Iper Lp(a) Lipoproteinemia 15 9 24
Ipercolesterolemia non definita 20 11 31
Ipertrigliceridemia ed Iperchilomicronemia primitiva 0 1 1
Ipertrigliceridemia refrattaria a terapia 10 7 17
Ipercolesterolemia nelle malattie renali refrattaria a terapia 5 1 6
Esoftalmo 1 1 2
Ipertrigliceridemia familiare (tipo V) 5 2 7
Ipercolesterolemia in portatori di trapianto cardiaco 1 1 2
Altre malattie endocrine o metaboliche 15 3 18
Iperlipidemia familiare combinata 9 5 14
Subtotale 258 165 423
Malattie digestive 3 Malattia di Chron 39 21 60
2 Rettocolite ulcerosa 258 145 403
Cirrosi Epatica da HBV (Colestasi Severa / Ittero) 28 13 41
Epatite acuta da HBV 5 7 12
Cirrosi Biliare Primitiva (Colestasi Severa / Ittero) 22 26 48
Cirrosi Biliare Primitiva (coma epatico) 2 2 4
Colestasi Familiare 2 0 2
Cirrosi Epatica da HCV (Colestasi Severa / Ittero) 10 2 12
1 Malattia di Wilson 1 0 1
Altre malattie epatiche (Colestasi Severa / Ittero) 50 21 71
Sindrome Epatorenale 4 2 6
3 Insufficienza epatica acuta criptogenetica 0 1 1
Cirrosi Alcolica (Colestasi Severa / Ittero) 32 11 43
3 Epatite acuta da altri virus 1 3 4
Cirrosi Epatica (non specificata) 7 2 9
Epatopatia da farmaci (Colestasi Severa/Ittero) 15 6 21
Altre malattie del digerente 2 4 6
3 Epatite acuta fulminante di origine virale 10 10 20
Colangite Sclerosa Primitiva 2 2 4
Altre malattie epatiche (insufficenza epatica acuta) 4 4 8
3 Insufficienza epatica acuta da farmaci 8 7 15
Sindrome epatorenale 1 0 1
Cirrosi Epatica da HBV (coma epatico) 4 0 4
Iperbilirubinemia / Ittero 69 36 105
Colangiocarcinoma 3 0 3
3 Epatopatia da avvelenamento da sostanze tossiche 3 0 3
Pancreatite secondaria a ipertrigliceridemia 1 1 2
Cirrosi Epatica da HCV (coma epatico) 6 3 9
Epatocarcinoma 10 1 11
3 Epatite acuta da HAV 2 0 2
Epatite acuta alcolica 10 0 10
Cirrosi Alcolica (coma epatico) 4 3 7
Colite indeterminata 0 1 1
Subtotale 615 334 949
Malattie del microcircolo 3 Sordità improvvisa 46 54 100
Piede diabetico 6 1 7
Neuropatia ischemica del nervo ottico 19 18 37
1 Maculopatia degenerativa senile 9 11 20
Altre malattie del microcircolo 2 1 3
3 Vasculopatia arti inferiori 19 16 35
Stroke 1 1 2
Subtotale 102 102 204
Oncologia 1 Linfoma cutaneo a cellule T/Micosi Fungoide-S.Sezary Eritrodermico 8 3 11
Tumori Neuroendocrini 2 0 2
Leucemia linfoblastica acuta 1 2 3
Leucemia mieloblastica acuta 5 2 7
3 Linfoma cutaneo a cellule T/Micosi Fungoide non Eritrodermico 24 8 32
Altre neoplasie 57 23 80
Sindrome paraneoplastica 3 3 6
Subtotale 100 41 141
Trapianti 2 Trapianto di cuore-rigetto cellulare o ricorrente 0 1 1
2 Graft versus host disease cronico/compromissioni cutanee 102 78 180
2 Graft versus host disease acuto/compromissioni cutanee 63 63 126
1 AB0c - Desensibilizzazione HLA-tx donatore vivente-profilassi dopo tx 0 1 1
2 Trapianto di polmone-rigetto cronico /Bronchiolite obliterante 4 7 11
1 AB0c - Desensibilizzazione HLA-donatore vivente-preparazione per tx 4 11 15
3 AB0c - Desensibilizzazione HLA-tx donatore cadavere-profilassi dopo tx 1 0 1
3 Graft versus host disease/senza compromissioni cutanee 2 3 5
3 AB0c - Desensibilizzazione HLA-donatore cadavere-preparazione per tx 4 2 6
Trapianto cuore ABO incompatibile 0 1 1
2 Trapianto cellule staminali ematopoietiche/ABOi 27 19 46
Colestasi severa / Ittero 1 1 2
2 AB0i - Rigetto di rene anticorpo mediato-donatore vivente 0 1 1
2 Trapianto di cuore-profilassi rigetto dopo tx 2 0 2
AB0c - Desensibilizzazione HLA-donatore cross over-preparazione per tx 1 1 2
AB0i - Rigetto di rene anticorpo mediato-donatore cadavere 2 3 5
AB0c - Primary non function dopo trapianto 6 1 7
1 AB0i - Trapianto-donatore vivente-preparazione per tx 12 9 21
AB0c - Epatopatia preparazione-bridge verso il tx 2 0 2
1 AB0i - Trapianto donatore vivente-profilassi dopo tx 1 0 1
AB0c - Trapianto-Rigetto 5 5 10
3 AB0i - Trapianto-donatore vivente-rigetto anticorpo mediato in atto 1 0 1
1 AB0i - Trapianto-donatore vivente-profilassi dopo tx 6 4 10
3 Trapianto cuore ABOc-desensibilizzazione per tx 1 1 2
1 AB0i - Trapianto donatore vivente-preparazione per tx 21 5 26
1 AB0c - Rigetto di rene anticorpo mediato-donatore vivente 4 2 6
3 Trapianto di polmone-rigetto anticorpo mediato 0 1 1
3 Trapianto di cuore-rigetto anticorpo mediato 12 7 19
1 AB0c - Rigetto di rene anticorpo mediato-donatore cadavere 101 54 155
Subtotale 385 281 666
Varie 3 Stiff Person Syndrome 4 6 10
Altre indicazioni 61 71 132
Shock settico 23 14 37
3 Multiorgan failure/MODS 6 4 10
Intossicazioni da farmaci 12 5 17
Altre malattie 8 4 12
Intossicazioni da altre sostanze 7 4 11
Altre malattie in area critica 17 7 24
2 Cardiomiopatia dilatativa idiopatica (NYHA II-IV) 2 0 2
Rabdomiolisi 11 5 16
Subtotale 151 120 271
TOTALE 4214 3497 7711
Nota: la somma dei pazienti divisi per Categoria di indicazioni non può coincedere con la somma totale dei pazienti effettivi, definiti in tutti gli anni, poichè uno stesso paziente può essere stato trattato in più categorie di indicazioni.
Dati soggetti a variazioni in base a nuovi inserimenti o correzioni.
Il registro è un sistema dinamico in continuo aggiornamento.
Le indicazioni all’aferesi terapeutica sono aggiornate nel tempo, pertanto talune non risultano presenti negli anni di osservazione precedenti il loro inserimento.
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